Veelgestelde vragen

Waardoor er een clusterhoofdpijnaanval precies ontstaat, is helaas nog steeds niet duidelijk. De activiteit van de hersenen tijdens clusterhoofdpijn aanvallen is in beeld gebracht met behulp van PET-CT scans (positron emissie tomografie), een vorm van radioactief beeldvormend onderzoek. Hierbij was te zien dan tijdens een aanval overactiviteit optreedt in een diepe hersenkern, de hypothalamus. Deze hersenkern is een erg belangrijk gebied betrokken bij het biologische ritme, slaapregulatie en de hormoonhuishouding. Verder weten we dat tijdens een aanval hoge concentraties van het eiwit ‘CGRP’ vrijkomen. Dit ontstekingseiwit zorgt er onder andere voor dat de bloedvaten verwijden. Waarom dit eiwit vrijkomt, is nog onduidelijk. Of medicatie gericht tegen het CGRP eiwit werkt tegen clusterhoofdpijn is nog niet gebleken.

Een andere theorie is dat clusterhoofdpijn ontstaat door een vaatverwijding van de interne halsslagader (a. carotis interna) in het kanaal dat door het bot loopt naar de hersenen toe (canalis caroticum), waardoor druk komt te staan op van de vezels van de vijfde hersenzenuw (nervus trigeminus) en zenuwen van het ‘niet bewuste’, oftewel autonome zenuwstelsel.

Tijdens een clusterperiode kunnen aanvallen uitgelokt worden door vaatverwijdende stoffen zoals alcohol en nitrobaat (gebruikt als behandeling voor pijn op de borst). Soms geven mensen aan dat ook een lage zuurstofspanning zoals in het hooggebergte en tijdens intercontinentale vliegreizen kan aanvallen uitlokken.

Erfelijkheid speelt wel degelijk een rol in clusterhoofdpijn. Er zijn families beschreven waarbij meerdere familieleden clusterhoofdpijn hebben. Naast erfelijke factoren zijn er nog veel andere factoren die de kans op het krijgen van clusterhoofdpijn verhogen, zoals omgevingsfactoren. Op dit moment zijn er 4 genen bekend die de kans op clusterhoofdpijn verhogen. De bijdrage van die genen is klein, dus het is niet zinvol om deze bij individuelen patiënten te testen. Wel geven deze genen meer inzicht in de biologische mechanismen die een rol spelen in clusterhoofdpijn.

Erfelijkheid speelt wel degelijk een rol in clusterhoofdpijn. Er zijn families beschreven waarbij meerdere familieleden clusterhoofdpijn hebben. Naast erfelijke factoren zijn er nog veel andere factoren die de kans op het krijgen van clusterhoofdpijn verhogen, zoals omgevingsfactoren. Op dit moment zijn er 4 genen bekend die de kans op clusterhoofdpijn verhogen. De bijdrage van die genen is klein, dus het is niet zinvol om deze bij individuelen patiënten te testen. Wel geven deze genen meer inzicht in de biologische mechanismen die een rol spelen in clusterhoofdpijn.

De diagnose clusterhoofdpijn wordt gesteld op grond van het verhaal van de patiënt op basis van de internationaal erkende criteria. Er is geen diagnostische test voor clusterhoofdpijn. De ziekte kan dus niet worden bewezen door bloedonderzoek of een hersenscan.

Veel mensen met hoofdpijnklachten zijn bang voor een hersentumor. Dit is uiterst zeldzaam, zeker als er geen bijkomende neurologische klachten zijn of afwijkingen bij het neurologische lichamelijk onderzoek. In zeer zeldzame gevallen weten we dat clusterhoofdpijn veroorzaakt kan worden door een afwijking in de hersenen. Om dit uit te sluiten wordt bij clusterhoofdpijn vrijwel altijd 1x een hersenscan gemaakt.

Bij ongewone of ernstige hoofdpijn kan de huisarts doorverwijzen naar een neuroloog voor eventueel aanvullend onderzoek, zoals een hersenscan (CT- of MRI-scan), of een lumbaalpunctie (ruggenprik om hersenvocht af te nemen en te bestuderen).

Al is clusterhoofdpijn zeldzaam, zeker in vergelijking met de meer dan 2,5 miljoen patiënten met migraine, is het voor de individuele persoon van het grootste belang dat de ziekte vroegtijdig gediagnosticeerd wordt. Mede omdat clusterhoofdpijn zo zeldzaam is – vele huisartsen zullen nooit, of maximaal één persoon met clusterhoofdpijn in hun praktijk zien – kan het jaren duren voordat de ziekte herkend wordt. Niet zelden wordt de diagnose ‘migraine’ of ‘atypische aangezichtspijn’ gesteld, wat meestal leidt tot een verkeerde en niet-werkzame behandeling. Soms worden zelfs er operaties aan de kaken, kaakbijholten, neustussenschot en de tanden uitgevoerd in de hoop dat hiermee de pijnklachten zullen verdwijnen.

Bij verreweg de meeste mensen met clusterhoofdpijn treden de aanvallen vaak steeds in dezelfde periodes op (bijvoorbeeld steeds in de lente en/of herfst). Hierdoor wordt verondersteld dat chrono-biologische factoren een belangrijke rol spelen. Dit zijn mechanismen in de hersenen die ervoor zorgen dat bepaalde activiteiten in de hersenen en de rest van het lichaam een zeker ritmisch patroon hebben. Voorbeelden hiervan zijn het slaap-waakritme (de verschillende fases van de slaap) en het ritme van uitscheiding van bepaalde hormonen en andere stoffen in het lichaam, seizoen variaties in de stemming en het gedrag van mensen. Het is echter nog niet bekend hoe deze factoren een rol spelen bij het ontstaan van clusterhoofdpijn, en of een hierop gebaseerde therapie zou kunnen werken.

Er zijn twee vormen van clusterhoofdpijn: een episodische vorm en een chronische vorm. In de meest voorkomende vorm, episodische clusterhoofdpijn (85%), komen de aanvallen in periodes (clusters) van enige weken tot maanden, waarbij de aanvalsfrequentie kan variëren van één per twee dagen tot acht per dag. Na een dergelijke periode kan de patiënt gedurende enkele maanden tot meerdere jaren aanvalsvrij zijn voordat er weer een nieuwe aanvalsperiode optreedt. Bij een klein deel van de mensen met clusterhoofdpijn zullen er helaas (vrijwel) dagelijks aanvallen optreden zonder dat er aanvalsvrije perioden zijn, of aanvalsvrije perioden van minder dan 3 maanden, chronische clusterhoofdpijn (15%). 

De International Headache Society (IHS) heeft de volgende criteria opgesteld voor clusterhoofdpijn die wereldwijd gebruikt worden (de ICHD-3 criteria).

A.       Minimaal vijf aanvallen die aan criteria B-D voldoen

B.       Ernstige of zeer ernstige eenzijdige pijn rondom het oog gedurende 15-180 minuten (onbehandeld)

C.       Eén of beide van de volgende

a.        Tenminste 1 van de volgende symptomen aan dezelfde kant als de hoofdpijn

– rood en/of tranend oog

– verstopte en/of loopneus

– zwelling rondom het oog

– zweten van het voorhoofd en gelaat

– kleine pupil en/of hangend ooglid

b.        Rusteloosheid of agitatie

D.       Aanvalsfrequentie tussen één aanval per twee dagen tot 8 aanvallen per dag

E.        Niet beter beschreven door een andere ICHD-3-diagnose