Cluster headache awareness day

Migraine is een veelvoorkomende hersenziekte die gekenmerkt wordt door een aanvalsgewijs optredende stoornis van bepaalde delen van de hersenen. Secundair treden er ook veranderingen op in de bloedvaten in de hersenvliezen rondom de hersenen.

Migraine gaat meestal gepaard met aanvallen van heftige, bonzende hoofdpijn en begeleidende verschijnselen zoals misselijkheid, braken en/of overgevoeligheid voor licht, geluid en geuren. Migraine is dus meer dan hoofdpijn alleen. Dergelijke aanvallen worden migraine zonder aura genoemd.

Bij een op de drie migrainepatiënten kunnen aanvallen voorafgegaan worden door neurologische auraverschijnselen die meestal 5 tot 60 minuten duren. Meestal gaat het om verschijnselen in het gezichtsveld, zoals schitteringen, flikkeringen of uitval van een deel van het gezichtsveld met gedeeltelijke blindheid. Soms zijn er daarbij ook andere neurologische verschijnselen, zoals tintelingen, doofheid of krachtsverlies aan één kant van het lichaam of in één ledemaat, of moeite met het vinden van woorden. Dergelijke aanvallen worden migraine met aura genoemd.

Vaak staat de hoofdpijn bij een migraine met aura-aanval veel minder op de voorgrond of treedt hij in het geheel niet op. Mensen kunnen tijdens hun leven wisselen van type aanval (met of zonder aura).

De hoofdpijnfase van een aanval kan enkele uren tot 3 drie dagen duren; bij de helft van de patiënten tussen de 1 en 3 dagen. Bij kinderen duren aanvallen vaak korter, meestal slechts enkele uren, en staan klachten van het maagdarmstelsel zoals buikpijn en diarree, vaak op de voorgrond.
De aanvalsfrequentie wisselt sterk tussen patiënten van slechts één keer per jaar bij de ene patiënt tot meerdere keren per week bij de andere. De helft van de migrainepatiënten heeft twee of meer aanvallen per maand. De aanvalsfrequentie kan ook sterk gedurende het leven variëren, bij vrouwen vaak gekoppeld aan periodes met belangrijke hormonale schommelingen zoals pubertijd, zwangerschap en overgang.

Migraine kan op elke leeftijd voorkomen, van heel jong tot heel oud. Het is na spanningshoofdpijn de meest voorkomende oorzaak van hoofdpijn. De combinatie van beide vormen van hoofdpijn komt ook vaak voor.

Er zijn twee vormen van clusterhoofdpijn: een episodische vorm en een chronische vorm. In de meest voorkomende vorm, episodische clusterhoofdpijn (85%), komen de aanvallen in periodes (clusters) van enige weken tot maanden, waarbij de aanvalsfrequentie kan variëren van één per twee dagen tot acht per dag. Na een dergelijke periode kan de patiënt gedurende enkele maanden tot meerdere jaren aanvalsvrij zijn voordat er weer een nieuwe aanvalsperiode optreedt. Bij een klein deel van de mensen met clusterhoofdpijn zullen er helaas (vrijwel) dagelijks aanvallen optreden zonder dat er aanvalsvrije perioden zijn, of aanvalsvrije perioden van minder dan 3 maanden, chronische clusterhoofdpijn (15%). 

Er bestaan duidelijke vastgestelde criteria op basis waarvan migraine vrijwel altijd goed te onderscheiden is van twee andere belangrijke vormen van hoofdpijn: spanningshoofdpijn en clusterhoofdpijn.

Bij spanningshoofdpijn hebben patiënten meestal last van een drukkende hoofdpijn, vaak als een strakke band om het hoofd. Er zijn, in tegenstelling tot bij migraine, weinig tot geen begeleidende verschijnselen. Al suggereert de naam anders, spanningshoofdpijn heeft niets te maken met het hebben van spanningen of stress. De naam is een ongelukkig overblijfsel toen men dacht dat deze vorm van hoofdpijn veroorzaakt werd door spanningen of stress. Inmiddels is aangetoond dat dit niet het geval is. Wel kan spanningshoofdpijn omgekeerd leiden tot stress, bijvoorbeeld omdat patiënten zich belemmert voelen in hun dagelijkse bezigheden door de hoofdpijn.

Vaak wordt ten onrechte de term spierspanningshoofdpijn gebruikt. Spanningshoofdpijn kan namelijk samengaan met gespannen spieren in de nek of schouders, maar dit is een bijkomend verschijnsel en niet de oorzaak van de hoofdpijn. Wat wel de oorzaak van spanningshoofdpijn is, is helaas onbekend. Fysiotherapie leidt bij spanningshoofdpijn hooguit tot een beter verdragen van de klachten, maar niet tot het weghalen van de oorzaak.

Clusterhoofdpijn is een zeldzame maar ernstige vorm van hoofdpijn met aanvallen van extreem heftige, strikt éénzijdige pijn, meestal rondom, achter, naast of boven één oog, die elk tussen de 15 min en 3 uur kunnen duren. Naast de pijn zijn er begeleidende verschijnselen in het gelaat, zoals onder meer een rood, tranend oog en een verstopte neus of loopneus. Tijdens een aanval moeten patiënten vaak, in tegenstelling tot bij migraine, heftig bewegen. Aanvallen treden meestal in clusterperiodes op van enkele weken tot maanden, gedurende welke patiënten meerdere aanvallen per dag kunnen hebben. Vaak treden de aanvallen ook ’s nachts op waardoor ook ernstig slaapgebrek kan optreden. Deze clusterperiodes worden afgewisseld met aanvalsvrije periodes van enkele maanden tot jaren.

Bij één op de vijf patiënten met clusterhoofdpijn zijn er geen aanvalsvrije periodes en blijven de aanvallen (vrijwel) elke dag terugkomen. Deze chronische clusterhoofdpijn wordt helaas zelden herkend. Clusterhoofdpijn, mits herkend, is veelal goed te behandelen met specifieke medicijnen.

Clusterhoofdpijn is een relatief zeldzame, aanvalsgewijze hoofdpijnaandoening. De aanvallen bestaan uit strikt eenzijdige, zeer hevige, borende of stekende pijn, rondom of achter een oog. Tijdens een aanval zijn er vaak ‘autonome’ verschijnselen aan de kant van de pijn zoals een tranend oog, een rood oog, een verstopte neus of loopneus, een verkleinde pupil of hangend ooglid (syndroom van Horner). Vaak is er ook een hevige bewegingsdrang. De aanvallen duren tussen de 15 tot 180 minuten en komen opvallend vaak ‘s nachts voor. Vaak komen de aanvallen in ‘clusters’ van weken tot maanden waarbij er 1-8 aanvallen per dag kunnen zijn. Tussen deze clusterperiodes door is er vaak een periode van aanvalsvrijheid van maanden tot jaren.

Als clusterhoofdpijn herkend wordt, zijn de aanvallen in verreweg de meeste gevallen goed te voorkomen en adequaat te bestrijden.

De behandeling van clusterhoofdpijn bestaat uit aanvalsbehandeling en preventieve behandeling. Aangezien aanvallen van clusterhoofdpijn meestal in episodes voorkomen, en tijdens die episodes de aanvallen meerdere malen per dag komen is het belangrijk om snel preventieve behandeling te starten (die weer gestopt kan worden zodra de clusterepisode voorbij is). Clusterhoofdpijnaanvallen duren veel korter dan migraineaanvallen. Dit heeft als consequentie dat alleen aanvalsbehandeling met zeer snelle en krachtige werking bij clusterhoofdpijn zinvol is. Dit betekent dat er gekozen zal worden voor een triptan die via een onderhuidse injectie (subcutaan) kan worden toegediend zodat het middel zo snel mogelijk door het lichaam wordt opgenomen. Gewone pijnstillers, zoals paracetamol, naproxen en diclofenac, zijn dan ook niet werkzaam voor clusterhoofdpijn (maar soms wel bij migraine). Ook triptanen in tabletvorm zijn niet zinvol bij clusterhoofdpijn omdat de werking hiervan te lang op zich laat wachten. Als mensen de sumatriptaninjectie niet goed verdragen, kan er nog gekozen worden voor een lagere dosering of voor de sumatriptan neusspray. De neusspray werkt vaak iets minder goed en snel.

Tot slot is een belangrijke pijler in de aanvalsbehandeling van clusterhoofdpijn het inademen van 100% zuurstof via een zuurstofmasker.

Als preventieve behandeling om aanvallen te voorkomen is verapamil het middel van eerste keus. Verapamil is een middel dat vooral werkzaam is op het hart en de bloedvaten en dus normaal gesproken als bloeddrukverlager wordt gebruikt. Opvallend genoeg is dit middel ook goed werkzaam tegen clusterhoofdpijn. Andere middelen die kunnen worden gegeven zijn lithium of topiramaat. De laatste jaren is er steeds meer onderzoek gedaan naar neuromodulatie als behandeling voor clusterhoofdpijn. Dit betekent dat er door blokkade of stimulatie van bepaalde zenuwen geprobeerd wordt de aanvallen te voorkomen. De meest voorkomende vorm hiervan is de GON-injectie. Dit is een blokkade van de ‘greater occipital nerve’, ofwel de GON, of de grote achterhoofdszenuw.

Bij mensen met chronische clusterhoofdpijn die niet goed reageren op de beschikbare preventieve behandelingen worden de laatste jaren meer ingrijpende (invasieve) behandelingen geprobeerd. Diepe hersenstimulatie van de hypothalamus is wereldwijd bij diverse patiënten toegepast en lijkt effectief te kunnen zijn. Er zijn echter ook mogelijke ernstige bijwerkingen, waaronder hersenbloedingen. Hierdoor wordt deze behandeling in Nederland niet toegepast. Een andere optie is elektrische stimulatie van de achterhoofdszenuw (occipitale zenuwstimulatie , een techniek die sinds 2020 ook tot de standaardbehandeling behoort voor mensen met medicamenteus onbehandelbare chronische clusterhoofdpijn.

Erfelijkheid speelt wel degelijk een rol in clusterhoofdpijn. Er zijn families beschreven waarbij meerdere familieleden clusterhoofdpijn hebben. Naast erfelijke factoren zijn er nog veel andere factoren die de kans op het krijgen van clusterhoofdpijn verhogen, zoals omgevingsfactoren. Op dit moment zijn er 4 genen bekend die de kans op clusterhoofdpijn verhogen. De bijdrage van die genen is klein, dus het is niet zinvol om deze bij individuelen patiënten te testen. Wel geven deze genen meer inzicht in de biologische mechanismen die een rol spelen in clusterhoofdpijn.